１、病態生理

糸球体毛細血管壁の透過性亢進のために尿中に蛋白が漏出する病態である.

＜蛋白の漏出のメカニズム＞

血管腔からの蛋白質の喪失は、血漿浸透圧の低下と静水圧（毛細血管にかかる血圧）の上昇を起こし、間質腔と腹腔に水分が貯留する原因となる。

血管内水分量の減少は、レニン－アンギオテンシン系を刺激し、抗利尿ホルモンとアルドステロンの分泌を促す。そして、尿細管におけるナトリウム（Na+）と水分の再吸収
を促進させることで、血管内水分量は増加する.水分の貯留は浮腫の増強をまねく。

血管内水分量の減少は、凝固タンパク質による血液濃縮と乏尿をきたして、凝血塊と静脈血栓が形成される.尿中への免疫グロブリンの喪失は、感染の危険性を高める。

ネフローゼ症候群は、糸球体透過性を変化させるさまざまな因子が引き起こす疾患である.

ネフローゼ症候群は、原因によって原発性と続発性に分類される。

ネフローゼ症候群は、臨床所見と腎組織の顕微鏡的検査所見に従って分類される.臨床的分類に基づいた疾患の型によって、疾病経過、治療、予後が異なる。

症状は慢性的となることがある.再燃を起こすこともあるが、可能性は加齢とともに減少する。治療効果が得られない場合の予後は悪い。

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２、原因

小児期のネフローゼ症候群の９０%以上が原因不明の原発性である。

続発性ネフローゼ症候群の基礎疾患は、紫斑病性腎炎、ループス腎炎などが多い。

３、検査　診断基準　検査値

1)尿検査

１日蛋白量・顕微鏡的血尿・尿たんぱくの選択性を示し、予後判定に用いられる

2)血液検査

　血清総タンパク、アルブミン（Alb）免疫グロブリン、総コレステロール(TC)、中性脂肪(TGトリグリセリド)

3)腎生検

通常、副腎皮質ステロイド剤初回投与の段階で反応すれば行われない。

副腎皮質抵抗剤や、頻回再発例、腎炎性や二次性が疑われる場合、予後の判定や治療法の決定のために行われる。

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４、主な症状

・浮腫

・体重増加

・尿量減少

・腹水貯留

・腹部膨満や胸水貯留

・だるい、疲れる、活気がない、息切れ

・腸管浮腫による下痢や腹痛

５、合併症

①急性腎不全

多量の蛋白の排泄によって循環血漿量が減少し、腎臓を還流する血液量も減少すると、腎前性腎不全の状態を呈する。腹痛、下痢、血圧低下、顔面蒼白などをともなう。

②血栓症

抗トロンビンⅢの尿中への喪失と肝臓でのフィブリノーゲンなどの生合成の亢進、循環血液量の低下に伴う血液濃縮や粘稠度の増加により、急性型腎静脈血栓、肺塞栓などを
起こしやすい。

③感染症

免疫グロブリンの尿中への喪失やステロイドや免疫抑制薬の影響により、感染症を起こしやすい傾向にある.尿路感染、敗血症、肺炎、気管支炎などが多い。
水痘、麻疹は重症化する。

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６、治療
(1)安静療法

・腎の血流量を良好にするため

腎臓は血液から尿を生成するために、心拍出量の２０~２５%にも及ぶ豊富な血液の流れを必要とする.安静にすることによって腎臓に多くの血液がいくようにする。

※活動している時は血流は臓器や筋肉などのさまざまな部位で使われ、腎臓にながれにくい状態になっている。

ネフローゼ症候群では、低タンパク血症でただでさえ循環血漿量が減少しているため腎機能を維持するためには、なおさら安静療法は大切となる。

また、活動すると蛋白が代謝され、老廃物がでるため、腎臓に負担がかかる。

(２)食事療法

浮腫が激しい時は食欲が低下するので、エネルギー、蛋白は年齢相当分かその８０%程度を与えるのが原則。

高タンパク食は浮腫の軽減にならず、糸球体障害の危険性が大きい。

塩分制限も必要であるが、食欲の低下につながるので調理上の工夫が必要。

水分制限・・・前日尿量＋不感蒸泄量（４００～６００ml/m2/day）－食事内水分量

を参考に、食事以外に摂取してよい水分量を決めるが、厳しい水分制限は著しい浮腫のみられる時に限って行う。

（腎前性腎不全や血栓症を回避するため、水分制限は通常必要ない）

(３)薬物療法

①副腎皮質ステロイド

小児原発性ネフローゼ症候群の初発時の第一選択薬である。

通常プレドニンが使用される。

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７、予後

小児原発性ネフローゼ症候群は、ステロイド薬によって約８０%が寛解にいたる。

ところが、その８０％は再発を起こし、そのうち半数が頻回再発型ネフローゼ症候群を呈する.しかし、思春期を過ぎるころには病勢が衰えて治ることがほとんどである。

ステロイド治療に反応しないステロイド抵抗性ネフローゼ症候群は、発症後１０年で３０～４０％が腎不全になる。

８、看護

＜急性期＞（乏尿期）

① 症状の観察と看護

高度の浮腫があり、倦怠感、活気がない、機嫌が悪いなどの症状が強い。

浮腫…目瞼周囲と下肢に出現して全身に広がり、体重増加、腹水をきたすため、乏尿期は特に正確な観察・記録が必要である。

浮腫の増強による症状、感染症、血栓症の早期発見につとめる。

また、高度の浮腫の場合は循環血液量低下によるショックをきたすことがあるため、バイタルサイン、活気、消化器症状などの全身状態の把握と、ネフローゼ急症の前駆症状

（頻脈、脈圧減少、呼吸数増加、顔面蒼白、冷感、不穏状態）に注意する。

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② 治療

ステロイド治療では、高血圧、尿糖の上昇などの副作用の出現に十分注意する。

バイタルサインの測定、浮腫・腹痛の有無を継続的に観察する。

感染は増悪のきっかけとなり、またステロイドの効果も低下するため、特に小児感染症や上気道感染に注意し、同室の小児・面会者・病院職員で感染症状のある者との接触を避ける。

皮膚の化膿創や尿路感染にも注意し、物品管理や手洗いなどによって、感染予防を徹底する.乏尿期には、利尿剤が用いられる.尿量の増減などの水分出納バランスのチェックが特に重要である。

③ 低タンパク血症

浮腫・消化器症状・全身倦怠感などの苦痛に対する対症看護が重要となる。

高度の低タンパク血症の場合はアルブミン製剤の静脈投与も加わる。早期タンパク尿は症状を現すので、毎日検査する。

④ 安静および食事制限

高度の浮腫・タンパク尿がみられるときはベッド上安静が必要となる。

保清は疲労を増さないように十分注意して行う。

尿中に失われるタンパク質の補充と、浮腫軽減のためにナトリウム制限が行われる。

急性期は消化管も浮腫をきたし、食欲もわかないので、無理強いして食べさせない。

⑤ 病気・治療の説明

症状を見ながら、点滴、服薬、安静、水分・食事制限などの必要性を病気の説明とともにわかりやすく説明する。また本人が原因で病気になったわけではないことを説明し、正しい病識が持てるようにする。

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＜回復期＞（利尿期）

利尿がつき、浮腫が軽減する.感染予防、再発兆候・ステロイドの副作用の観察が重要となる.症状や全身状態の観察は急性期に準ずる。

また、尿量が急速に増加するため、脱水予防が重要となる.水分出納の観察を十分に行う.一日の水分摂取量が前日の尿量から算出されることがあるので、水分摂取量とともに、尿量・尿の性状・尿比重の観察を厳密行う。

＜症状消失後＞

① ステロイドの減量中

発熱・息苦しさ・嘔吐・ショックなどの症状が現れることがある.発熱や嘔吐は感染症でも見られ、また息苦しさがあっても、小児は言葉でうまく表現できないことがある。
微細な変化を見逃さないことが重要である。

② ADL拡大
安静解除に伴って、トイレの使用、畜尿方法を指導する.初めての入浴やトイレ歩行は、長期臥床の影響によってふらつきや脳貧血をおこすことがあるので、十分に注意する。

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＜退院に向けて＞

① 過労を避ける生活調整

軽い運動から除々に始め、十分な睡眠・休息をとり、疲れなどの再発を誘発するような生活をしない継続指導が必要となる。

② 食事制限

退院後の生活に食事制限が加わる場合は、家族に対して栄養相談や食事指導を行うとともに、子どもへの理解を促す。

③ 服薬

ステロイドの長期使用が必要となる場合、食欲亢進、肥満、満月様顔貌、身長が伸びにくいなどの副作用が起こる。

これらの外見の変化は精神的ストレスが大きい。また急激な変化を理由に、いじめやからかいの対象となることもある。服薬の必要性ついてよく説明し、服薬拒否にならない
ように注意する。

また、学校との情報支援を密にして、子どもが主体的取り組めるよう援助する。

④ 家族への援助

退院に向けて、療養行動の必要性や方法について検討するために、家族の普段の生活や病識について情報収集をはじめる。

特にステロイド剤についての作用・副作用についての学習の場をつくり、感染予防の重要性や方法について理解を促し、具体的・個別的に指導を行う。

ネフローゼ症候群は感染をきっかけに再発することが多く、その際は早期発見・早期治療が重要である.家庭での尿検査などの症状の観察方法や定期外来の重要性について十
分認識できるように援助する。

顔貌や身体の変化は、家族にとっても大きなストレスである.家族が希望を持って関われるように援助する。

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気管支喘息とは…
　
　慢性炎症およびリモデリングといった組織変化をもつ過敏症の亢進した気管支に、何

らかの刺激因子が作用し、笛性喘鳴を伴う発作性の呼吸困難を繰り返す疾患である。

１、病態生理

　・気管支喘息では非発作時であっても、気道に慢性炎症およびリモデリングといった組

織変化が存在する。気道慢性炎症とは、好酸球、肥満細胞、リンパ球などの活性化と

気道粘膜障害を示す。

※リモデリング：基底膜肥厚、上皮の杯細胞化生、気道平滑筋肥大などの組織構成要

素の変化を意味する。

　・過敏性をもつ気管支が種々の刺激因子に反応して気道狭窄を引き起こすと喘息発作と

なる。

　・気道狭窄の重要な３要素は、気道平滑筋の収縮、気道粘膜浮腫、気道分泌物増加であ

る。これらが相加的に作用して気管支内腔の狭窄が生じ、換気を障害する。

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２、病因・増悪因子
　
・病因は不明であるが、大部分はアトピー素因をもつ。

　・喘息発作の誘因・増悪因子としては、アレルゲン（室内塵ダニ、動物のフケ、花粉、

真菌類、食物など）、呼吸器感染症（RSウイルス、ライノウイルス、肺炎マイコプラ

ズマなど）、空気汚染（二酸化窒素、ホルムアルデヒドなど）、受動喫煙、食品添加物、

運動、気象、薬物（非ステロイド性抗炎症薬など）、ストレス、胃食道逆流、月経など

が挙げられる。

３、疫学・予後

　・世界中で増加傾向にあり、開発途上国に少なく、先進国に多い。日本はほぼ中間の有

症率であり、1990年代では、小学児童で現症4.4％、既往を含めて6.3～11.0％であっ

た。

　・乳幼児期の発作が多い。男女比は乳幼児・学童では男子に多いが、思春期以降はほぼ

同数である。

　・小児の喘息は60～70％が寛解すると言われているが、30～40％は成人になっても喘息

が続く。

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